Egno et Mawuena

Informations complémentaires

Sélassé allongée sur un lit du CHU Campus de Lomé lors de son hospitalisation en 2008

La drépanocytose

Par le Professeur Agrégé A. Y. SEGBENA, Hématologue,
Chef du Service des Laboratoires,
CHU Campus – Faculté Mixte de Médecine et de Pharmacie
Lomé – TOGO

DÉfinition

La drépanocytose est une anomalie de l’hémoglobine caractérisée par une mutation du sixième acide aminé de la chaîne ß globine où l’acide glutamique est remplacé par la valine. Cette mutation caractérise l’hémoglobine S responsable de la maladie. Il en résulte le phénomène de falciformation en cas d’anoxie avec formation de drépanocytes irréversibles qui vont déterminer une vaso-occlusion responsable de la douleur et une anémie hémolytique par destruction de ces hématies anormales.

L’affection débute généralement à l’âge de six mois et est marquée par des crises vasculo-occlusives, une anémie chronique et des épisodes infectieux sévères dans l’enfance. La répétition de ces crises vasculo-occlusives et / ou anémiques est responsable de complications invalidantes qui sont ischémiques (ostéonécrose de la tête fémorale, priapisme, rétinopathie), infectieuses (ostéomyélites, ostéites, pneumopathies, méningites et septicémies, les germes les plus retrouvés étant le pneumocoque, l’hémophilus et les salmonelles) et hémolytiques (crise de séquestration splénique, lithiase vésiculaire, ulcère de jambe et cardiomyopathie anémique). Ces complications grèvent le pronostic de la maladie et sont responsables d’une mortalité élevée dans l’enfance.

En Afrique

Dans un grand nombre de pays africains tropicaux, la drépanocytose constitue un problème majeur de santé publique qui touche 2 % de tous les nouveau-nés, ainsi plus de 200 000 enfants naissent atteints de drépanocytose chaque année en Afrique. Dans certaines zones rurales d’Afrique, le taux d’enfants atteints de drépanocytose qui ne dépassent pas l’âge de 5 ans avoisine 98 %. On estime que la maladie est directement ou indirectement responsable de 8 à 10 % des cas de mortalité infantile dans la plupart des pays d’Afrique tropicale. Néanmoins, peu de pays africains ont mis sur pied des programmes de lutte contre la drépanocytose. En outre, le continent dispose d’un nombre restreint de spécialistes formés à la prise en charge moderne de la maladie.

Au moment où l’on enregistre des progrès en matière de diagnostic et de traitement dans le monde développé, l’Afrique ne compte qu’une poignée de centres de lutte contre la drépanocytose. La plupart des enfants atteints de drépanocytose en Afrique, meurent avant même d’avoir pu bénéficier d’un diagnostic approprié et la majorité des patients n’ont jamais eu la chance de rencontrer le spécialiste.

Il est donc possible actuellement d’améliorer au Togo, à la fois :

C’est ce que tente de faire l’association Le Sourire de Sélassé en partenariat avec les deux CHU de Lomé.

 

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