Egno et Mawuena

Journées de sensibilisation

  • Les 18 & 19 janvier 2004, ont eu lieu à Lomé deux journées de sensibilisation sur la drépanocytose. De nombreux spécialistes étaient présents : les Professeurs Graham Serjeant, Frederic Galacteros, Dapa Diallo, Gilles Tchernia, Ibrahima Diagne…
    Un diaporama des manifestations :
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Documents à télécharger

Priorité Santé : La drépanocytose

  • L’émission de Claire HÉDON sur RFI du 20.03.2009 était consacrée à la drépanocytose. Avec le Professeur Frédéric GALACTÉROS en studio à Paris, le Professeur Ibrahima DIAGNE au téléphone de Dakar, et les questions des auditeurs. {46 min | 10,5 Mo}

  • Celle du 22.11.2006 en direct de Dakar à l’occasion du 3ème congrès international sur la drépanocytose, avec les Professeurs Frédéric GALACTÉROS et Saliou DIOP.

    {19 min 30 s | 4,5 Mo}

jarres en attentes du marché. Pays Kabyé, nord du Togo

Quelle stratégie pour le contrôle de la drépanocytose ?

Par le Professeur Agrégé A. Y. SEGBENA
Enfants au bord du Fleuve Mono, sud du Togo
Professeur Agrégé Akueté Yvon SEGBENA

Hématologue, Chef du Service des Laboratoires, CHU Campus

Faculté Mixte de Médecine et de Pharmacie (FMMP), BP 2053

Lomé – TOGO

Je voudrais rendre un hommage mérité à Monsieur Hermann ATTIGNON, Président de l’ATCD (Association Togolaise pour le Contrôle de la Drépanocytose) qui vient d’être arraché à notre affection le 1er mars 2003.

ProblÉmatique et propos introductif

La drépanocytose est une anomalie de l’hémoglobine caractérisée par une mutation du sixième acide aminé de la chaîne ß globine où l’acide glutamique est remplacé par la valine. Cette mutation caractérise l’hémoglobine S responsable de la maladie. Il en résulte le phénomène de falciformation en cas d’anoxie avec formation de drépanocytes irréversibles qui vont déterminer une vaso-occlusion responsable de la douleur et une anémie hémolytique par destruction de ces hématies anormales. L’affection débute généralement à l’âge de six mois et est marquée par des crises vasculo-occlusives, une anémie chronique et des épisodes infectieux sévères dans l’enfance. La répétition de ces crises vasculo-occlusives et/ou anémiques est responsable de complications invalidantes qui sont ischémiques (ostéonécrose de la tête fémorale, priapisme, rétinopathie), infectieuses (ostéomyélites, ostéites, pneumopathies, méningites et septicémies, les germes les plus retrouvés étant le pneumocoque, l’hémophilus et les salmonelles) et hémolytiques (crise de séquestration splénique, lithiase vésiculaire, ulcère de jambe et cardiomyopathie anémique). Ces complications grèvent le pronostic de la maladie et sont responsables d’une mortalité élevée dans l’enfance.

Dans un grand nombre de pays africains tropicaux, la drépanocytose constitue un problème majeur de santé publique qui touchent 2 % de tous les nouveau-nés, ainsi plus de 200 000 enfants naissent atteints de drépanocytose chaque année en Afrique. Dans certaines zones rurales d’Afrique, le taux d’enfants atteints de drépanocytose qui ne dépassent pas l’âge de 5 ans avoisine 98 %. On estime que la maladie est directement ou indirectement responsable de 8 à 10 % des cas de mortalité infantile dans la plupart des pays d’Afrique tropicale. Néanmoins, peu de pays africains ont mis sur pied des programmes de lutte contre la drépanocytose. En outre, le continent dispose d’un nombre restreint de spécialistes formés à la prise en charge moderne de la maladie.

Au moment où l’on enregistre des progrès en matière de diagnostic et de traitement dans le monde développé, l’Afrique ne compte qu’une poignée de centres de lutte contre la drépanocytose. La plupart des enfants atteints de drépanocytose en Afrique, meurent avant même d’avoir pu bénéficier d’un diagnostic approprié et la majorité des patients n’ont jamais eu la chance de rencontrer le spécialiste.

Alors que l’espérance de vie d’un enfant drépanocytaire n’était que de 20 ans à la fin des années 60, le dépistage néonatal a permis d’abaisser la mortalité chez l’enfant drépanocytaire à moins de 1 pour cent en Ile de France. Par ailleurs une étude récente effectuée en Jamaïque rapporte une espérance de vie de 53 ans chez les hommes et 58,5 ans chez les femmes. L’Afrique noire concentre la majorité des patients souffrant de drépanocytose dans le monde, quelle stratégie faut-il alors envisager pour un meilleur contrôle de cette affection ?

Sous le thème “Contrôle de la drépanocytose”, à notre avis, on perçoit deux entités :

  • la première : c’est l’ensemble des moyens à mettre en œuvre pour éviter l’apparition de la maladie c’est à dire la naissance d’un enfant drépanocytaire. Cette première entité peut se résumer sous le terme de Lutte Génétique.
  • la deuxième entité correspond aux moyens à mettre en œuvre pour éviter voir limiter le retentissement de l’affection sur les patients. Que faut-il faire pour améliorer le pronostic de la maladie et assurer un meilleur confort de vie aux drépanocytaires ? Cette deuxième entité c’est la Prise en Charge médicale.

Nous allons surtout axer nos propos sur la prévention de la drépanocytose.

Le dÉpistage de la drÉpanocytose

Lutter contre la drépanocytose n’est possible que si l’on pose le diagnostic de la maladie. Il faut donc mettre en place une organisation rationnelle de dépistage. Nous allons donc passer en revue les populations cibles qui peuvent faire l’objet prioritairement d’un dépistage.

Les enfants d’Âge scolaire

On pourrait proposer dans le cadre de la lutte contre la drépanocytose un dépistage de l’hémoglobinopathie à l’âge scolaire et ceci à plusieurs niveaux :

  • L’électrophorèse de l’H b pourrait être demandée lors de l’entrée en maternelle ou au cours primaire ;
  • Le deuxième niveau pourrait être constitué par l’entrée au Collège.

Le dépistage en âge scolaire est très important et revêt plusieurs intérêts :

  • Ce dépistage à plusieurs niveaux pourrait être considéré comme les mailles d’un filet pouvant permettre de déceler ceux qui n’auraient pas fait leur analyse au premier niveau etc.
  • Ce dépistage pourrait être couplé au groupage sanguin permettant ainsi l’établissement d’une carte hémotypologique.

Il pourrait permettre de commencer assez précocement la prise en charge des formes majeures dépistées et plus tard à partir du secondaire de commencer des actions de sensibilisation ciblée sur les porteurs de traits notamment les sujets AS et AC. Il s’agira d’attirer leur attention très tôt sur les conséquences éventuelles d’une union entre porteurs de traits, ceci étant responsable de la naissance d’enfants porteurs d’une forme majeure de drépanocytose.

Les femmes enceintes

La pratique systématique de l’électrophorèse de l’H b lors du bilan prénatal est une nécessité. Cela suppose une sensibilisation du personnel médical et paramédical prenant en charge ces femmes dans le cadre de consultations prénatales. Le problème pourrait être d’ordre financier, nous suggérons donc qu’un effort soit fait par les autorités sanitaires pour rendre accessible l’examen indispensable qu’est l’électrophorèse de l’H b.

Le bilan prÉnuptial ?

Il s’agit là d’un problème majeur. Nous devons apprendre à nos populations d’autres types de comportements. Des textes de lois pourraient régler ce problème ultérieurement. Mais cela ne pourrait concerner que ceux qui choisissent de s’unir légalement devant les institutions réglementaires. Que faire pour la grande majorité des unions en Afrique qui ne se font pas officiellement notamment en cas de mariage traditionnel ? La pratique du bilan prénuptial ne vise pas à contraindre les couples porteurs de trait de ne pas s’unir, mais il permet néanmoins le conseil génétique afin de mettre le couple devant ses responsabilités tout en les informant objectivement des possibilités qu’offre la science médicale de nos jours.

Bilan d’embauche ?

Nous abordons cette éventualité avec beaucoup de prudence. C’est peut être un couteau à double tranchant. Il pourrait être utile de procéder au dépistage lors de l’entrée dans la vie active. Un cadre réglementaire doit néanmoins être prévu pour protéger les drépanocytaires majeurs qui seraient dépistés à ce stade et pour éviter les abus des employeurs.

Autres situations

En Afrique au sud du Sahara, la demande d’électrophorèse doit être encouragée par tous les praticiens soit qu’elle soit demandée systématiquement, soit des la moindre suspicion en fonction de l’orientation clinique.

La prise en charge mÉdicale

Le but essentiel est de permettre la prise en charge médicale si possible précoce des formes majeures de drépanocytose. Une prise en charge médicale de qualité suppose un diagnostic précoce de la maladie, seul susceptible d’améliorer le pronostic de l’affection qui est particulièrement grave au cours de l’enfance. Un diagnostic précoce suppose la mise en place de programmes de diagnostic néonatal qui est tout à fait possible de nos jours.

Diagnostic nÉonatal

La technique de choix repose sur l’isoélectrofocalisation qui est une électrophorèse utilisant un gradient de pH. Le diagnostic est fait dès l’accouchement (prélèvement de sang de cordon, mieux prélèvement sur papier). Un programme de diagnostic néonatal systématique pourrait être implanté dans la capitale. Il pourrait se révéler lourd à gérer après quelques années de fonctionnement. Aussi, d’autres alternatives peut être discutées : dépistage ciblé sur les couples de parents porteur de traits (H b AS, H b AC) ou dépistage de femmes enceintes porteuses de traits.

On ne peut discuter l’aspect diagnostic précoce des hémoglobinopathies sans envisager le corollaire indispensable de la prise en charge. En effet les syndromes drépanocytaires majeurs dépistés doivent être prise en charge pour donner tout son sens à la stratégie de lutte.

Autres situations

Au delà d’un an de vie, d’autres techniques de diagnostic sont possibles notamment l’électrophorèse de l’hémoglobine à pH alcalin, si possible couplé au pH acide et aux tests de falciformation (test de solubilité, test d’Emmel). Dans tous les cas, la prise en charge devra être effectif dès le diagnostic.

Prise en charge mÉdicale proprement dite

Elle devrait, être assurée dans le meilleur des cas dans un centre spécialisé type “Centre de la drépanocytose” animé par des médecins spécialistes pédiatres ou hématologues. Il apparaît évident qu’en Afrique noire tous les patients ne pourront pas être prise en charge au sein d’un centre spécialisé. Il faudrait donc initier une politique de formation à la prise en charge moderne des syndromes drépanocytaires majeurs ciblé sur le personnel médical et paramédical. La prise en charge de la drépanocytose suppose l’élaboration de stratégies type IEC (Informer, Eduquez, Communiquez) pour informer largement le malade et ses parents sur la maladie et les mesures préventives des crises.

Conclusion

La drépanocytose est une maladie grave dont le pronostic a été considérablement amélioré par une meilleure connaissance de sa physiopathologie et une prise en charge médicale précoce. Il faudrait encourager les autorités sanitaires des pays d’Afrique noire à mettre en place des programmes nationaux de lutte contre la drépanocytose. Nous formulons ci-après quelques recommandations pouvant permettre un meilleur contrôle de la drépanocytose en Afrique subsaharienne.

Recommandations

1. Programme National de Lutte contre la Drépanocytose
  • Diagnostic néonatal
  • Prise en charge

    - Centre spécialisé et unités spécialisées de prise en charge ;
    - Formation et recyclage du personnel médical, paramédical et des assistants sociaux ;
    - Action IEC (informer, éduquer, communiquer) ;
    - Accessibilité aux soins, aux médicaments et aux vaccins.

  • Conseil génétique

    - Diagnostic anténatal ? ;
    - Bilan prénuptial ;
    - Couples à risque ;
    - Action de sensibilisation et IEC à l’attention de la population générale.

  • Promouvoir le dépistage à diminution du coût des analyses
2. Rôle des Associations
  • Actions de sensibilisation ;
  • Mobilisation de ressources ;
  • Partenaire privilégié des autorités sanitaires.
3. Promotion de la recherche
  • Polymorphisme clinique : étude génétique des familles ;
  • Cadre juridique et éthique pour évaluer les possibilités de la pharmacopée traditionnelle ;
  • Recherche de molécules plus efficaces associant innocuité et bonne tolérance et réalisation d’essais cliniques.
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